(通讯员 崔泽林 蒋琳芝)近日,永州市中心医院冷水滩院区泌尿外科成功为一罕见的库欣综合症——双侧肾上腺大结节增生导致的ACTH非依赖性皮质醇增多症患者实施了腹腔镜下左侧肾上腺切除术,标志着永州市中心医院在复杂肾上腺疾病的诊治上又迈出了坚实的一步。
60岁的朱女士,因双下肢乏力、跌倒4小时,于7月21日到永州市中心医院急诊科就诊,急诊科确诊其为严重的低钾血症后立即予以收住代谢内分泌科。
代谢内分泌科医生发现,朱女士不仅仅是严重的低钾血症,还存在糖尿病、高血压。结合体格检查时患者满月脸、腹型肥胖、腹部皮肤紫纹、皮肤瘀斑、颜面及双下肢的水肿等症状,该科主任刘玮考虑患者为典型的库欣综合征。
经进一步完善相关检查,刘玮诊断朱女士为双侧肾上腺大结节增生所致的ACTH非依赖性皮质醇增多症,这是一个极为罕见的病因。刘玮带领的代谢内分泌科团队高度重视,立即邀请院内肾上腺MDT(多学科会诊)团队进行会诊讨论。会议中泌尿外科副主任秦钢仔细分析了患者的体征、影像学资料及实验室检查结果,认为患者诊断明确,虽然病情复杂,但是肾上腺病变有手术指征,建议手术治疗。
在多学科专家的充分讨论和患者及家属知情同意后,8月1日,朱女士转入泌尿外科。泌尿外科主任邓若平组织科内专家团队仔细分析探讨,考虑患者左侧肾上腺结节相对右侧数量更多体积更大,最终决定先行腹腔镜左侧肾上腺切除,若症状缓解不佳,再择期行右侧肾上腺次全切除/全切术。
8月13日,术前准备到位,在麻醉科、手术室积极配合下,秦钢团队为朱女士在全麻下行腹腔镜下左肾上腺切除术。术中因肾上腺位置较深,且周围血管丰富,与胰腺及左肾动静脉关系十分密切,手术难度较大。手术团队凭借丰富的经验和精湛的技术,完整切除约12cm*10cm大小肾上腺,手术顺利,用时3个小时。
术后朱女士病情明显好转,血糖、血压稳定,困扰朱女士的全身水肿、低钾血症导致的乏力等症状也随之逐渐减轻至消失,体重由入院时的64.5公斤降至53.5公斤。患者及家属对手术效果表示非常满意,对泌尿外科团队的专业技术和贴心服务给予了高度评价。
据刘玮介绍,库欣综合征又称皮质醇增多症,库欣综合征是由于外源性类固醇使用或内源性皮质醇生成过多导致血浆皮质醇长期升高所致。常见于垂体瘤、肾上腺皮质肿瘤等。其中原发性双侧大结节性肾上腺皮质增生是库欣综合征的一种罕见形式,在内源性库欣综合征占比不到1%。临床、影像、病理诊断等多学科人员合作,能有效提高该疾病的精准诊断,为治疗提供指导。
此例罕见的ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生导致的皮质醇增多症的成功治疗,不仅反映了永州市中心医院代谢内分泌学科对肾上腺疾病的诊断水准,也展示了医院泌尿外科在复杂肾上腺疾病手术治疗方面的实力,彰显了医院医疗水平的不断提升。同时也为同行业提供了宝贵的治疗经验和学术交流的范例,有助于提升医院在行业内的影响力。