嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。大多数病例如能及早诊治，可以治愈；20~40岁多见，男女无明显差别，可有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。其它如膀胱、子宫、心肌等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。

嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体所致，以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。

一、心血管系统表现

（一） 高血压 为本病最主要的症状，有阵发性和持续性二型，持续型亦可有阵发性加剧。

1.       阵发性高血压型 为本病所具有的特征性表现。平时血压不高，发作时血压骤升收缩压往往达26.6~40kpa(200~300mmHg)，舒张压亦明显升高，可达17~24 kpa(130~180mmHg)（以释放去甲肾上腺素为主者更高一些），伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速（发释放肾上腺素为主者更高一些），心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视力模糊、复视。发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。

2.       持续性高血压型 如果持续性高血压伴有阵发性加剧或由阵发型演变而来，则易于想到嗜铬细胞瘤的可能性，否则诊断不易，可多年被误诊为原发性高血压。对持续性高血压病人有以下表现者，要考虑嗜铬细胞瘤的可能性：畏热、多汗、低热、心悸、心动过速、心律失常、头痛、烦躁、焦虑、逐渐消瘦、站立时发生低血压，或血压波动大，可骤然降低。如上述情况见于儿童和青年人，则更要想到本病的可能性。

（二） 低血压、休克 本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。这种病人还可以急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗塞或感染性休克。

（三） 心脏表现 大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心脏病、伴心律失常，如过早搏动，阵发性心动过速，以至心室纤颤。部分病人可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。

二、代谢紊乱

（一） 基础代谢增高 肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系控制下的代谢过程，使病人耗氧量增加。近半数病人基础代谢率增高，但血清甲状腺激素及甲状腺摄碘率皆为正常。代谢亢进可引起发热。

（二） 糖代谢紊乱 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强，可引起血糖过高，糖耐量减低及糖尿。

（三） 脂代谢紊乱 脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高，患者多消溲。

（四） 电解质代谢紊乱 少数病人可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内及促进肾素、醛固酮分泌有关。

（五）辅助检查

1．药物抑制试验：适用于血压持续高于22.7/14.7 kpa(170/110mmHg)的患者,方法是快速静脉注射酚妥拉明5mg，如15分钟以内收缩压下降＞4.5kpa(35mmHg),舒张压下降＞3.3 kpa(25mmHg)，持续3~5分钟者为阳性。此药为α-受体阻滞剂，有对抗儿茶酚胺的作用，对其它原因的高血压无明显降压作用，阳性者有诊断意义。

3.       药物兴奋（激发）试验：适用于阵发性高血压的非发作期，常用药物有组织、酪氨酸、高血糖素等。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全，现已不少用或不用。

4.       B超检查：为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为首选定位诊断方法。

三、治疗

诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗，可达治愈目的。手术方式有后腹腔镜和开放手术两种。由于本病的特殊病理改变，必须要进行妥善术前准备，否则术中，术后有较大危险。

（一）对高血压的治疗

用酚苄明口服10mg，每日三次开始，逐渐增加剂量，直止血压能控制在正常范围，然后减量维持。当病人骤发高血压危象时，应积极抢救：立即静脉缓慢推注酚妥拉明1~5 mg。同时密切观察血压，当血压下降至21/13 kpa(160/100mmHg)左右即停止推注，继之以10~50 mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml

中缓慢滴注。

（二）心脏功能的改善

当患者血压得到控制之后，有的心率增快，如心率超过150次/分，则应投予心得安等β受体阻滞剂，以降低心率。如有心肌供血不足则应予以极化治疗，改善心肌供血和改善心功能。

（三）低血容量的纠正

由于体内儿茶酚胺类物质增多，使全身血管床处于收缩状态，有效循环血量减少可达40%，故在上述两项准备之后，于术前三日开始扩充患者血容量，补充适量晶体和胶体溶液，2500~3000ml/日，连续三日，术前日输全血400~600ml，可增加患者术中，术后的安全性。