(一)概述
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又称混合瘤(mixed tumor),是唾液腺肿瘤中最常见者,是一种临界肿瘤,其组织病理形态呈多形性,肿瘤性上皮组织、粘液样基质和软骨样组织混合存在,故命名为多形性腺瘤或混合瘤。多形性腺瘤是涎腺肿瘤中最常见者,约为全部涎腺肿瘤的53.9%以上。此瘤可发生在任何部位的涎腺上,以腮腺居多。在腮腺肿瘤中,多形性腺瘤占60-70%,可发生于任何年龄,自新生儿至80岁以上均可发生,但多数发生在40岁左右,男女发病率相近。多形性腺瘤可呈多原发性肿瘤,表现为一侧大涎腺内多个肿瘤或多个部位涎脱发生多形性腺瘤。该肿瘤有恶变可能,恶变率约5-10%。
(二)诊断 根据临床表现,结合影像学检查,术前多可明确诊断。
1.临床表现:①在大唾液腺中,多形性腺瘤最常见于腮腺,其次为下颌下腺,设下腺极少见。发生于小唾液腺者,以腭部最为常见。任何年龄均可发生,但以30-50岁为多见,女性多于男性。②该肿瘤生长缓慢,常无自觉症状,病史较长。③肿瘤界限清楚,质地中等,活动,但位于硬腭部或下颌后区者可固定而不活动;扪诊呈结节状,多为实质性。④ 当肿瘤在缓慢生长一段时期后,突然出现生长加速,并伴有疼痛、面神经麻痹等症状时,应考虑恶变。
2.辅助检查
(1) B超:可作为诊断多形性腺瘤的常规检查方法,以明确病变的大小、所在部位及与周边解剖组织的关系。表现为周边清楚,内部回声均匀,后壁有增强表现(图4-6-5),较大的肿块可有分叶及液化的回声图像。超声波检查难以定性。
(2) CT检查:CT检查对判定腮腺深叶的肿瘤有意义,形态呈类圆形或结节形,多数边缘均较清楚,包块密度接近或高于正常腮腺组织,密度较均匀,可有规则或不规则囊变区,位于中央部或偏中央部,包块周围均可见或多或少的正常腮腺组织;增强扫描中呈均匀或不均匀强化。小唾液腺多形性腺瘤多表现为边界清楚的圆形、类圆形或分叶状软组织密度肿块;肿块密度与邻近肌肉密度相近,内部密度均匀或有更低密度坏死囊变区或斑点状钙化;增强后肿瘤可有强化改变。
3.鉴别诊断
(1)涎腺区的慢性淋巴结炎:表现为无痛性肿块,常有感染来源,如面部、口腔或咽部的炎症。肿块常为多个,有时大时小的消长史,抗炎治疗常有效。
(2)淋巴结核:颌下及耳后淋巴结常见,逐渐增大,可有消长史,抗结核治疗可缩小。肿块可有多个,极少数可伴有全身其它系统结核或结核病史。
(3)腮腺囊肿:生长缓慢,表面光滑,质地较软,有时有波动感,穿刺可抽出囊液或皮脂样物。B超检查,肿块内部多为无回声区,后壁及后方回声增强。
(4)腺样囊性癌: 是最常见的涎腺恶性肿瘤之一,可发生于任何年龄,多数病例为中年以上。小涎腺的腺样囊性病多于大涎腺。舌下腺恶性肿瘤,多为腺样囊性癌。小涎腺的腺样囊性癌又以腭部为最常见也是口腔颌面部最具有特征的恶性肿瘤。临床表现:①肿瘤易沿神经扩散,常有神经症状,如疼痛、面瘫、舌麻木或舌下神经麻痹。腭部肿瘤可沿腭大神经扩散到颅底。②肿瘤浸润性极强,与周围组织无界限,有时甚至是跳跃性的。③癌侵袭性强,易侵入血管发生远处转移,转移部位以肺为最多见,其次转移肝、骨。④颈淋巴结转移率很低。腺样囊性癌的治疗以外科手术为主,外加放射治疗、化疗等综合治疗。
(5)粘液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)是最常见的涎腺恶性肿瘤,此肿瘤可见于任何年龄,多发生于腮腺、腭腺。分为两类:
1)高分化粘液表皮样癌 ①临床表现与多形性腺瘤相似,呈无痛性肿块,生长缓慢。②肿瘤体积大小不等,边界可清或不清,质地中等偏硬,便面可呈结节状。③位于腭部及磨牙后区的高分化粘液表皮样癌有时可呈囊性,表面粘膜呈浅蓝色。④术中可见,肿瘤常无包膜或包膜不完整,与周围腺体组织无明显界限。⑤有时可见面神经于肿瘤粘连,甚至被肿瘤包裹,但很少出现面瘫症状。⑥淋巴转移少见,血行转移更少见。
2)低分化粘液表皮样癌 ①生长较快,可有疼痛。②边界不清,与周围组织粘连。③腮腺肿瘤常累及面神经。④淋巴转移率高,且可出现血行转移。粘液表皮样癌治疗以局部彻底切除为主要治疗方法,病理分级是指导治疗的重要指标。
(三)治疗措施
多形性腺瘤的治疗为手术切除,第一次手术的术式对于成功的治疗至关重要。不能做单纯的肿瘤摘除术,即剜除术,而要做肿瘤包膜外正常组织处切除。肿瘤位于腮腺浅叶,一般做肿瘤及浅叶切除;肿瘤位于腮腺后下极,可采用肿瘤及周围正常腺体组织区域性切除;肿瘤位于腮腺深叶,需做肿瘤及全腮腺的切除,手术均应保留面神经。下颌下腺多形性腺瘤,应连同颌下腺和肿瘤完整切除。小涎腺肿瘤应距边缘0.5cm正常组织内切除肿瘤。
(四)预后评价:严格遵守多形性腺瘤的手术治疗原则,术后很少复发。首次手术是否彻底是影响预后的主要因素。
(五)最新进展和展望:涎腺多形性腺瘤的组织学特点决定了其良性肿瘤的性质,但其生物学行为又反映出它复发的特性,虽然复发有明显的人为因素,但是这种临界瘤复发的特点归根结底是由肿瘤的细胞生物学特性所决定的。虽然目前已肯定复发瘤细胞增殖活性明显提高,但仍无法完全解释瘤体由初发到术后复发甚至恶变的转变。其间人为因素不可回避,但为什么同样术式同一区域肿瘤,有的却很少复发或不复发;为什么复发混合瘤又以腮腺及颌下腺常见,是不是该肿瘤复发也与组织环境有关,这些问题还有待进一步研究。